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年度盘点:2019神经病学总结之癫痫

发布时间:2021-09-22

  导读:癫痫研究中最大的挑战之一是该疾病具有严重的异质性,包括病因、发作类型及严重程度、神经生理学及神经影像学特征、并发症及治疗选择的个体化因素。2019年,新技术的进步使这种异质性通过新的临床工具得以破译,为全球5000万癫痫患者提供更安全有效的个体化治疗。

  国际抗癫痫联盟复杂性癫痫联合会(ILAE)对15212例癫痫患者和29677个对照个体进行了大型全基因组扩展分析,以确定更为常见的癫痫的遗传基因。在这些基因上有16个癫痫风险位点以及这些位点的21个癫痫候选基因。遗传分析显示, 32.1%由于常见的遗传变异发生特发性全身性癫痫,但仅9.2%发生局灶性癫痫综合征。 这些发现可能是最终将基因检测纳入临床的关键一步,可提高常见癫痫综合征患者诊断和预后的准确性。

  对于耐药性癫痫患者,www.186111.com,如果术前资料不一致性、定位不准确,则需要通过植入颅内电极记录自发性癫痫发作次数,以确定发作部位。在三级癫痫手术中心,通过颅内电极进行皮质刺激来确定癫痫发作区越来越普遍;然而,使用皮质刺激来确定癫痫发作区与手术结局之间的关系尚未得到充分评估。一项对103例患者进行立体定位脑电图监测的队列研究证实了这一关系,其中59例(57%)在植入过程中诱发了6次皮质刺激诱发的癫痫发作。大多数癫痫发作与患者的典型症状学相似,仅9例(9%)患者出现非典型电生理发作。电刺激诱发痫性发作区与自主性发作区电极接触的中位重叠仅为54.2%。然而,电刺激信息和自主发作区切除接触的比例与手术结局相关。仅有7例(7%)接受刺激诱发癫痫发作的患者结局与整组患者的结局相似。未诱发癫痫发作的44例(43%)患者预后较差,可能与立体定位脑电图电极不在确切的发作区有关。刺激诱发的癫痫发作有助于确定癫痫发作的区域,比不进行刺激诱发癫痫的术前评估更省时,白小姐论坛。且成本更低、并发症更少。

  关于新发癫痫发作病因的诊断,其诊断工具的实用性也取得了进展,特别是对于自身免疫性脑炎患者,该病常伴有富含LGI1、NMDA受体,或血清、脑脊液中的GABAB受体抗体。在一项对153名自身免疫性脑炎患者的观察性队列研究中,其中110名患者(72%)有反复发作。尽管这110名患者中有98名(89%)最终没有发作,但52名(53%)在进行免疫治疗后不久就出现了癫痫发作,只有14名(14%)患者单独服用抗癫痫药物时没有癫痫发作。此外,在免疫治疗开始后癫痫发作自由时间较抗癫痫药物开始后短(中位数28天vs 59天,p0.0001)。99名幸存者中仅1人(1%)患上了慢性癫痫。许多患者的临床表现包括亚急性抗药性癫痫发作,伴有轻度认知或行为改变,这种表现在LGI1抗体中较NMDA受体或GABAB受体抗体更为常见。

  症状出现到开始免疫的治疗中值延迟了30天(IQR 11-930),但在抗LGI1组中延迟时间最长(96天,IQR 48-290);这种较长时间的延迟可能是由于抗LGI1脑炎患者中更常出现亚急性表现,尤其是患者没有典型的面臂肌张力神经障碍型癫痫发作。这项研究强调尽量找出癫痫发作的根本原因,并迅速治疗。

  颞叶癫痫是最常见的耐药性癫痫,较其他癫痫综合征更易于手术治疗。然而,许多患者不愿意接受开颅手术,或由于担心手术后遗症出现认知损伤。激光消融术LITT(Laser interstitial thermal therapy)因其创伤小、住院时间短、康复期短等优点,逐渐受到医生和患者的青睐。一项小型研究对13-23名颞叶内侧癫痫患者进行激光消融治疗,结果54%-65%的患者出现自主癫痫发作。一项采用磁共振指导的激光消融术对30名进行选择性扁桃体海马回切除术的患者进行的单中心研究,该研究有助于进一步确定哪些患者适合进行这项手术。本研究比较了根据近颞叶中部硬化区的神经影像学进行治疗的患者(n=18)以及通过有创性脑电图来确认近中颞叶硬化患者(n=12)。两组无癫痫结局的患者比例无差异:中颞叶硬化患者56%(95%CI 33-79),而近颞叶中部硬化患者58%(30-86)。大多数患者仅住院1天,并发症少见且发作时间短。因此即使MRI没有影像学指征的的颞叶内侧癫痫患者,只要出现癫痫发作,那么通过磁共振指导的激光消融术、选择性激光杏仁核海马切除术就是一个合理的,比开颅手术创伤小的选择,上述研究提供了初步证据。

  一项大型研究强调了青少年和妇女在服用抗癫痫药前应考虑其生育状况的重要性。该研究比较了三个时期的内主要先天畸形的患病率,这三个时期在用药模式上的变化是丙戊酸钠和卡马西平的用量减少,拉莫三嗪和左乙拉西坦单药治疗的用量增加,研究结果如下:2000-2005年 6.0%、2006-2009年 4.8%、2010-2013年 4.4%,主要先天性畸形患病率呈显著的线性下降趋势。联合用药治疗中的丙戊酸钠比例降低,主要先天畸形的患病率从8.3%下降到6.1%。据报道,抽搐或癫痫持续状态的妇女比例没有变化。这项研究证实,在选择抗癫痫药物治疗方案时,处方医生必须考虑女性是否为育龄妇女。

  总之,这些研究的结果加深了对癫痫潜在病因的了解,并强调了在合适患者中使用新型诊断或者定位工具以及组织消融术的好处,并根据临床治疗结果随时调整治疗方案。